【世界渐冻人日】树立科学认识，延长生存期，提高生活质量

深耕罕见病领域二十载，惠民康恩罕见病服务团队始终坚守一线服务渐冻人等各类罕见病群体，致力于用专业科普打破大众对罕见病的盲区和恐惧、破除家庭护理误区。

恰逢6月21日世界渐冻人日，惠民康恩结合多年一线服务经验，为您科普什么是渐冻症，客观科普疾病知识，系统讲解呼吸机、咳痰机、胃造瘘延长生存期，轮椅、眼控仪、双向心理疏导提升生活质量的核心逻辑。手把手告知渐冻人家庭如何延长病人生存期、提升患者及家属双向生活质量。

用产品服务生命
为生命创造无限可能

渐冻症病友两大主要致死原因为呼吸衰竭、痰堵窒息。其次也有写是因为长期食物摄入困难导致的营养不良。找准办法可以针对解决。从呼吸支持、排痰、营养供给三个维度规避致命风险。

呼吸支持：

维持基础通气，避免呼吸衰竭

渐冻症会导致呼吸肌持续萎缩，病友的自主呼吸能力逐渐变差，直至无法自主呼吸。呼吸变差后，血氧饱和度下降，会加速神经元细胞凋亡，加速病情发展，缩短生存时间。所以一定要尽早使用呼吸机辅助呼吸，避免症状加重，延缓病情发展的速度。

渐冻人居家能使用的呼吸机大体可分为两类：
1、有创无创一体呼吸机
2、无创双水平S/T模式呼吸机

各阶段渐冻人应如何使用呼吸机？

早期阶段

保持整晚佩戴呼吸机，因为夜间运动神经元病患者可能会出现低通气或者呼吸暂停情况。如果不使用呼吸机出现低氧现象，会加速运动神经元细胞坏死。提前佩戴呼吸机尽早适应，防止肺不张。

中期阶段

为防止运动神经元疾病发生断崖式的发展，除夜晚保持佩戴外，白天也要每隔4个小时佩戴一次呼吸机，每次佩戴时间建议在30分钟到1小时。

vivo3呼吸机

较严重阶段

该阶段患者几乎丧失呼吸功能，此时患者正处于即将面临气切的境况，一旦做了气切手术，出于安全性考虑，就需要将无创呼吸机更换为有创呼吸机。这种情况，建议患者和家属尽量再准备一台备用呼吸机。

严重阶段

该阶段患者完全丧失呼吸功能，此时患者需要24小时使用有创无创一体式呼吸机，而且同样建议患者准备一台备用呼吸机。一旦正在使用的呼吸机出现故障，能够及时替换使用。而且出于安全考虑，最好是两台设备轮换使用，可以降低呼吸机的损耗，同时延长呼吸机的使用寿命。

vivo45有创无创一体呼吸机

排痰：

清除气道痰液，降低感染风险

痰是呼吸道受到刺激排出的分泌物，如果这些分泌物长期大量堆积还会造成肺内反复感染，产生更多分泌物，形成恶性循环，导致呼吸支持受阻，氧气无法进入血液，二氧化碳潴留，呼吸机通气效果减弱。痰液堆积过量还可能引发痰堵、坠积性肺炎甚至窒息昏迷，轻则气切，重则危及生命。

及时将痰排出可以避免肺部感染。渐冻人到后期几乎没有自主排痰能力。无力将痰液从体内排出，就需要各类排痰设备的辅助。保证气道顺畅，不会因为痰液而导致呼吸受阻而造成生命危险。

目前渐冻人排痰主要依靠咳痰机实现。它利用正负压快速切换模拟人体正常咳嗽反射，通过气流震荡功能，快速松动附着在气管壁上的痰液和分泌物。

由于是利用气体排痰，不需要设备侵入体内，安全性更高，减轻排痰痛苦。还能咳出肺部深层痰液和下呼吸道分泌物，增强肺功能，锻炼胸廓肌肉和呼吸肌肉做功。

渐冻人排痰的核心设备是咳痰机，但咳痰机并不是万能的，要遵循“雾化稀释—拍背松动—咳痰机提拉—吸痰器收尾”的科学流程”才能实现更好的排痰效果。

咳痰机

营养摄入：
解决吞咽障碍，稳定营养供给

渐冻症对身体消耗极大，需要大量营养维持。但渐冻症还会导致吞咽功能衰退，经口进食存在持续呛咳风险。

由于吞咽慢，咀嚼无力，渐冻人甚至可能出现，吃一顿饭消耗的能量大于摄入的能量。渐冻人进食量不足会出现营养不良、体重快速下降，免疫力降低，加速多器官衰竭。

鼻饲管仅适合短期过渡，长期使用易引发鼻腔黏膜损伤、反流，结合广大病友实际反馈，我们建议将胃造瘘为长期营养支持标准方案。

胃造瘘示意图

由于胃造瘘需要手术，建议尽早完成。能做胃造瘘的医院很多，但涉及到渐冻人的，可能只有三甲才会接诊。手术前，家属要和医生沟通，告知渐冻人易发痰堵，呼吸困难等情况，妥善处理，确保胃造瘘顺利完成。

冲泡膳食粉也能一定程度

缓解吞咽困难带来的营养摄入困难

渐冻人延长生存期不等于生活质量有提升。晚期渐冻人四肢、言语功能完全丧失，但意识完整，长期卧床、无法沟通、家庭照护压力堆积会造成患者与家属双重心理痛苦。另一方面家属长期照护，对体力心力都是考验，所以，要提升生活质量，不能仅考虑渐冻人，还要考虑家属的感受。

建议从“扩大生活空间、重建沟通能力、双向心理疏导”3方面改善双方生活状态。

告别卧床，拥抱更多彩的生活

拓展空间：

解除卧床限制，解锁生活空间

渐冻人四肢无力，无法自主站立行走后，长期卧床会出现以下问题：
压疮、肌肉挛缩；

患者无法坐位姿势进食，影响消化；

生活场景单一，心情低落；
家属要定期给渐冻人翻身，十分辛苦；
家属护理难度变大，压力变大……
非常不益于病友和家属双方身心健康。选择一台能久坐不累，降低护理压力、解锁更多生活场景的轮椅非常重要。

由于渐冻人全身无力，普通轮椅无法提供稳定的支撑，久坐容易疲劳产生压疮。所以更推荐使用护理型久坐轮椅。

安维轮椅全车多角度可调，可矫正患者使用坐姿，防止褥疮产生。可靠的头部、腰部、腿部支撑，让使用轮椅舒适度高。一键就能轻松调整渐冻人坐姿，省去家属翻身的辛苦。能和家人一起在客厅、餐桌团聚，还能外出舒缓心情。

渐冻人葛敏访问安维轮椅厂家

不仅能为病友提供代步工具，方便家属带患者就诊、外出、社交等活动。还能帮助病友可以采用更好的坐姿来进餐，促进健康营养的吸收和消化。

重塑沟通：
重建表达渠道，打破沟通壁垒

渐冻症最突出的痛苦为“意识清醒但无法表达”：先丧失说话能力，再无法抬手写字，晚期仅剩余眼球可自主活动，患者的疼痛、需求、情绪无法传递给家属，极易产生绝望、自我否定心理。

除此之外，患者与家属沟通困难，也会在日常护理和紧急情况中遇到阻碍，甚至可能威胁生命。对病人和家属都是折磨。

惠民康恩工程师指导

病友使用眼控仪

这时就需要沟通辅具的帮助，让患者可以随时表达自己的想法，及时和家属进行沟通。

眼控仪依靠红外摄像头追踪眼球运动，实现完整沟通。

Pceye眼控仪玩游戏

可以用视线点击屏幕，进行打字，文字实时转换语音外放；内置常用护理短句，可一键发送“胸闷”“口渴”“翻身”等需求

让家属再也不用猜测患者的感受。哪里不适、心理有想法都可完整表达；能够自主阅读、浏览资讯、和亲友线上沟通，维持社会连接，消除与世隔绝的孤独感；

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建议在言语功能下降初期即可提前训练，缩短适应周期；家属全程陪同学习操作，优化屏幕常用词汇库，提升沟通效率。

双向心理疏导：
稳定长期照护心态

渐冻症属于长期慢性重病，需要病友和家属同心努力。照护过程中，双方都难免有心理问题，负面情绪会降低患者设备配合度，间接缩短生存期，心理疏导是长期照护必备环节。

针对患者的心理支持要点：

接纳疾病现实，理性看待病程发展；

依托眼控仪维系社交，降低自身负担感；出现消极情绪及时对接专业人员疏导。

惠民康恩公益走访

让病友和家属都舒心

针对家属的心理疏导重点：

长期24小时照护极易产生焦虑、疲惫、愧疚情绪，负面情绪会反向影响患者状态。家属需合理拆分照护工作，借助专业团队分担压力，不必追求完美照护；依托病友社群互通经验，缓解孤立感，情绪崩溃时及时寻求专业疏导。

抗冻，绝不是病友一个人的事。也不是一两件设备就能化解的。需要一个家庭从多方面的努力，才能守护亲情，守护家人，给他更好的生活。综合来看，罕见病友不仅仅需要选择设备，还是在选择一个能给自己解决各种健康问题的专业人士组成的团队。

惠民康恩愿用真诚、尽责，服务更多罕见病友，为生命创造无限可能！此外，我们也呼吁能有更多社会力量关注渐冻症群体。

同时提醒患病家庭：渐冻症暂无根治手段，但在科学规范的综合干预，既能有效延长患者生存期，也能守护患者与家属的生活尊严。

深耕罕见病二十载，惠民康恩罕见病服务团队持续为全国渐冻症家庭提供疾病科普。期待与各界朋友携手相伴，同心同行，共同努力，为推动国内罕见病事业发展注入新的力量。